Hidrocefalia congénita

La hidrocefalia congénita, conocida comúnmente como agua en el cerebro, es un defecto congénito en el cual el cerebro está rodeado por el exceso de líquido cefalorraquídeo, causando un exceso de presión en el cerebro. Esta presión puede dañar el cerebro del bebé, causando problemas mentales y físicos. Con la detección temprana, el tratamiento está disponible para limitar los efectos a largo plazo, aunque el éxito del tratamiento depende de qué tan temprano se diagnostique la afección, lo que hace que el exceso de líquido, la cantidad de líquido en exceso está presente, y lo bien que el niño responde al tratamiento. Sólo 0,1 por ciento de los recién nacidos padecen de hidrocefalia congénita.

Un número de factores pueden causar la hidrocefalia congénita, como sangrado fetal en el útero, la sífilis u otras infecciones maternas presentes durante el embarazo, y algunos defectos congénitos , como la espina bífida. Los síntomas de la hidrocefalia congénita incluyen una tasa de crecimiento de la cabeza que es desproporcionada en relación con el crecimiento general del bebé, abultamiento o firmeza de la fontanela, o debilidad, en el cráneo del bebé, irritabilidad, falta de apetito, vómitos , y dormir más de lo normal. Una tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética ( MRI ) scan, u otro examen imagenológico pueden confirmar el diagnóstico. Si se sospecha de hidrocefalia congénita, es importante buscar tratamiento tan pronto como sea posible. El tratamiento dentro de los primeros tres o cuatro meses de vida por lo general ofrece lo mejor pronóstico .

Si un niño es diagnosticado con hidrocefalia congénita, el médico del niño probablemente instalar una derivación en el cerebro del bebé para drenar el exceso de líquido. Esto puede ser un elemento permanente en el cerebro del bebé, pero puede que tenga que ser reparado o reemplazado en el tiempo. Fuera de los Estados Unidos (EE.UU.), la cirugía se realiza a veces en el útero para extraer el líquido antes del nacimiento, pero este procedimiento ya no está disponible en los EE.UU., muchos médicos consideran que los beneficios de este procedimiento no son lo suficientemente grandes como para justificar los riesgos a los el feto . En situaciones de emergencia, una punción lumbar se puede realizar para aliviar la presión hasta que un shunt puede ser instalado, o el líquido se puede drenar en una bolsa de cráneo del bebé. Hay medicamentos disponibles para retardar o detener temporalmente la producción de líquido cefalorraquídeo, pero la eficacia y seguridad de estos medicamentos no se ha estudiado bien.

En los casos en que la acumulación de líquido es causada por una obstrucción, la derivación se puede renunciar a favor de un procedimiento quirúrgico llamado tercera ventriculostomía endoscópica (ETV). ETV no es una opción de tratamiento para los recién nacidos, sino que es una parte del tratamiento en curso para los niños mayores con hidrocefalia congénita. En TVE, el cirujano crea un pequeño agujero en el tercer ventrículo del cerebro, permitiendo que el líquido escurra fuera del cráneo. ETV no siempre tiene éxito, sin embargo, y donde falla la ETV, necesitará una derivación para ser instalado.

Los niños que han sido diagnosticados con hidrocefalia congénita necesitarán tratamiento y seguimiento continuo por el resto de sus vidas. Además del tratamiento pediátrico estándar, los niños con hidrocefalia congénita se necesita un neurólogo , un cirujano neurológico, y un pediatra del desarrollo con el fin de monitorear el progreso y asegurar el mejor pronóstico, con mínimas complicaciones. Pruebas de desarrollo se debe realizar para asegurarse de que el niño está alcanzando hitos de desarrollo apropiadas, y las pruebas de imagen pueden ser requeridos a lo largo del crecimiento del niño para asegurarse de que el líquido esté drenando adecuadamente desde el cráneo. El niño también debe ser monitoreada de cerca para detectar signos de infección de la derivación o el fracaso, que pueden incluir vómitos, irritabilidad, llanto agudo, dificultad para caminar, confusión, convulsiones, problemas para el seguimiento de los ojos u otros problemas de la visión y dolor de cuello.